Familiäre adenomatöse Polyposis (FAP)
 
 
 

 

 

 

 

   

Die familiäre adenomatöse Polyposis (FAP) ist durch einen vererbten genetischen Defekt bedingt (Mutation), der zur Ausbildung von vielen Polypen im Bereich des gesamten Dickdarms führt. Die Problematik der Erkrankung liegt in der Entwicklung von bösartigen Tumoren auf dem Boden dieser Polypen, so genannten Karzinomen.

 
Therapie
Die operative Therapie der Wahl ist die komplette Entfernung des Dickdarmes (Kolon) mitsamt der Schleimhaut im Bereich des Schließmuskels (wie bei der Colitis ulcerosa (Proktokolektomie), möglichst vor der Entartung. Bösartige Tumoren treten spätestens in der 4. bis 5. Lebensdekade auf. Es handelt sich also um eine so genannte "obligate Präkanzerose". Hier ist vorbeugend und rechtzeitig chirurgisch zu handeln. Sollte zum Zeitpunkt der Operation bereits ein bösartiger Tumor vorliegen, richtet sich die Therapie nach der Ausdehnung und Lokalisation des Tumors (siehe Kolonkarzinom). Der Eingriff kann sowohl konventionell mittels Bauchschnitt, in geeigneten Fällen aber auch mittels minimal invasiver Technik (Laparoskopie) erfolgen. Statt eines langen Bauchschnitts, werden dann 4 kleinere Schnitte (1 bis 3 cm Länge) sowie ein größerer Schnitt um den Nabel (ca. 10 cm) zur Bergung des Darmpräparates vorgenommen (Proktokolektomie, laparoskopisch assistierte Proktokolektomie). Da immer auch der Mastdarm entfernt werden muss, wird aus Dünndarm ein Ersatzreservoir (Pouch) gebildet. Zum Schutz der Nahtverbindung zwischen dem neu gebildeten Pouch und dem Analkanal ist die Anlage eines künstlichen Darmausganges (Stoma) meist notwendig. Der Ausgang wird in der Regel nach 3 Monaten wieder zurückverlegt.